Нейроэндокринные опухоли

Данные новообразования встречаются достаточно изредка. Считается, что раз в год выявляют 5 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Эн­докринные опухоли поджелудочной железы развиваются из гребешковых нервных клеток, получивших заглавие APUD-системы, а сами опухоли время от времени именуют апудомами. Большая часть из их (выше 80%) являются гормонально-активными, т. е Нейроэндокринные опухоли. выделяют в кровь один либо несколько гормо­нов и появляются специфичной медицинской картиной. Существенно ре­же островковоклеточные опухоли протекают без гиперпродукции того либо другого гормона и потому не имеют соответствующих клинических признаков. В этих случаях диагноз устанавливают лишь на основании морфологическо­го исследования удаленного новообразования.

Более нередко встречающимися нейроэндокринными опухолями Нейроэндокринные опухоли под­желудочной железы являются инсулинома (70—75% нездоровых) и гастринома (20—30% нездоровых). Значительно пореже встречаются другие типы гор­монально-активных новообразований — глюкагонома, випома (опу­холь, продуцирующая вазоинтестинальный полипептид), соматостатинома и др. У неких нездоровых наблюдают множественную эндокринную нео-плазию (МЭН) — одновременное поражение нескольких эндокринных же­лез. Сочетание опухолей поджелудочной железы с новообразованиями па Нейроэндокринные опухоли-ращитовидных желез и гипофиза получило заглавие синдрома МЭН-1. Время от времени при всем этом синдроме наблюдают также опухоль надпочечников.

Всем эндокринным опухолям характерно приблизительно однообразное гисто­логическое строение. Обычно опухоли имеют альвеолярное либо трабекулярное строение. Только при помощи иммуногистохимического исследования удается точно найти вид опухоли по выделяемому Нейроэндокринные опухоли ею гормону. Неред­ко опухоль, кроме основного гормона, обусловливающего клинику болез­ни, выделяет другие гормоны, содержание которых в крови обычно не по­вышено. Около 40% апудом являются злокачественными и характеризуют­ся локальной инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, метастази-рованием в отдаленные органы (печень, легкие, кости и т. п.) и регионар­ные Нейроэндокринные опухоли лимфатические узлы. Установить злокачественную природу новообра­зования при помощи микроскопичного исследования очень трудно. Единственным надежным аспектом является инвазия опухоли в кровенос­ные и лимфатические сосуды. Следует также выделить, что метастазы апудом также владеют гормональной активностью.

Этиология нефункционирующих опухолей не известна, хотя у части из их (более нередко при Нейроэндокринные опухоли злокачественных формах и при синдроме Вермера) выявлены мутации в 11-й паре хромосом. Патогенез и клинические про­явления болезней обоснованы гиперпродукцией того либо другого гор­мона.

Набор инструментальных способов исследования для всех нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы схож: УЗИ, КТ с внутривен­ным усилением и селективная ангиография (целиакография и верхняя мезентерикография). Чувствительность Нейроэндокринные опухоли обозначенных методов исследования за­висит сначала от размеров новообразования. Все обозначенные способы более информативны при опухолях поперечником более 1 , 5 — 2 см и только в редчайших случаях — 0,3—0,5 см.

Выбор способа исцеления находится в зависимости от определенного вида опухоли и ее распро­страненности (при злокачественной природе новообразования).

Инсулиномаразвивается из γ-клеток островков Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы. Дамы мучаются несколько почаще парней. Болезнь может появляться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 4—6-е десятиле­тие жизни.

Патогенез заболевания обоснован лишней продукцией инсулина опухолевой тканью, в связи с чем при огромных интервалах в приемах еды и после физической нагрузки резко понижается концентрация глюкозы в Нейроэндокринные опухоли крови, появляются приступы гипогликемии и усиливается глюконеогенез. Выраженная гипогликемия при продолжительном течении заболевания приводит к нарушению энергетических процессов в мозге, а позднее и в под­корковых структурах мозга, стимуляции выброса катехоламинов.

Патологическая анатомия. У 90% нездоровых инсулиномы бывают одиноч­ными и с схожей частотой они локализуются в головке, теле и хвосте поджелудочной Нейроэндокринные опухоли железы. В редчайших случаях наблюдают внепанкреатическую локализацию — в стене желудка, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, воротах селезенки. Образование бурого, вишневого либо желто-се­рого цвета обычно имеет маленькие размеры — 0,5—1,5 см, что существен­но затрудняет обнаружение ее до операции и при интраоперационной реви­зии. Приблизительно у 1% нездоровых предпосылкой Нейроэндокринные опухоли гиперинсулинизма является не дискретная опухоль, а микроаденоматоз островкового аппарата поджелу­дочной железы. Частота злокачественной трансформации инсулином дости­гает 10-15%.

Клиническая картина и диагностика. Соответствующими клиническими при­знаками инсулиномы является триада Уиппла: симптомы выраженной ги­погликемии натощак, понижение уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л, резвое купирование симптомов гипогликемии после приема сладостной Нейроэндокринные опухоли пи­щи либо внутривенного введения концентрированного раствора глюкозы. Симптомы, обусловленные гипогликемией, можно поделить на две группы: 1) вызванные выбросом катехоламинов (тремор, слабость, тахикардия, пот­ливость, чувство голода); 2) нейрогликопенические (спутанность сознания, нарушение ориентации во времени и пространстве, ухудшение памяти, апа­тия, психопатологические конфигурации личности, эпилептиформные судоро­ги прямо до развития комы Нейроэндокринные опухоли). Более томным состоянием является гипогликемическая кома, для которой свойственны утрата сознания, арефлексия, мышечная гипотония, мидриаз, поверхностное дыхание. Долгое коматозное состояние может привести к необратимым процессам в голов­ном мозге и погибели.

Часто нездоровые сами предчувствуют время пришествия приступа ги­погликемии и принимают еду, богатую углеводами. Вследствие этого практически у всех Нейроэндокринные опухоли из их развивается алиментарное ожирение, часто дости­гающее последних степеней.

Диагностика инсулиномы базируется на основании соответствующих клини­ческих признаков гипогликемии и триаде Уиппла. Для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями, вызывающими при­ступы гипогликемии (надпочечниковая дефицитность, гипопитуитаризм, прием сульфонамидов и т. д.), употребляют пробу с 72-часовым голоданием Нейроэндокринные опухоли. В этот период разрешен прием воды либо несладкого чая. У пациентов с ин-сулиномой при всем этом развиваются соответствующие признаки гипогликемии, почти всегда уже в течение первых суток наблюдения. На высоте приступа определяют содержание уровня глюкозы, С-октапептида и имму-нореактивного инсулина в крови. Отмечается существенное понижение уров­ня глюкозы, увеличение концентрации Нейроэндокринные опухоли инсулина и С-октапептида в крови. У нездоровых с симптоматической гипогликемией уровень С-октапептида в крови не меняется.

Чувствительность рутинного ультразвукового исследования при инсулиноме — около 30%, компьютерной томографии — 50%, селективной ан­гиографии — 75%, эндоскопического УЗ И — 65—80%, интраоперационного УЗИ — около 100%.

Из других инструментальных методов исследования для диагностики инсулином (при нехорошем Нейроэндокринные опухоли итоге вышеуказанных способов) применя­ется чреспеченочный забор крови из воротной вены и разных отделов селезеночной вены. Исследование проводят в ангиографическом кабинете. Под контролем УЗИ пунктируют правую ветвь воротной вены и дальше с по­мощью проводника продвигают катетер в обозначенные вены. Пробы крови для определения уровня иммунореактивного инсулина берут на различных уровнях Нейроэндокринные опухоли селезеночной вены. Более высочайшая концентрация его в одной из проб показывает на зону расположения инсулиномы. Этот участок поджелудочной железы более кропотливо изучат при интраоперационной ревизии.

В ближайшее время для приблизительной топической диагностики инсу­лином берут кровь из печеночных вен после внутриартериальной стимуля­ции на разных отделах поджелудочной железы Нейроэндокринные опухоли веществом глюконата кальция с следующим определением в пробах крови концентрации иммунореактивного инсулина и С-октапептида. Сущность способа заключается в сле­дующем. Сначала создают селективную ангиографию поджелудочной железы. Потом через бедренную вену устанавливают катетер в правой пече­ночной вене и берут первую пробу крови. Через артериальный катетер, про­двигаемый поочередно Нейроэндокринные опухоли в разные отделы селезеночной артерии, желудочно-поджелудочной и верхней брыжеечной артерии, вводят раствор глюконата кальция. Понятно, что ионы кальция являются универсальным катализатором активности всех нейроэндокринных опухолей поджелудоч­ной железы. После введения порции глюконата кальция берут кровь из пе­ченочной вены. Пик концентрации инсулина в одной из проб показывает Нейроэндокринные опухоли на приблизительную зону расположения опухоли. Чувствительность данного способа в купе с селективной ангиографией добивается 98% и поболее.

Если же при 2-ух последних способах исследования нет ясного гра­диента концентрации инсулина, а при других обычных инструмен­тальных методах опухоль не выявляется, следует мыслить о микроаденоматозе как причине органического гиперинсулинизма.

Исцеление только хирургическое. При маленьких Нейроэндокринные опухоли опухолях делают энуклеацию, при больших — дистальную резекцию поджелудочной железы. При злокачественных новообразованиях оперативное вмешательство про­водят по онкологическим принципам, удаляя по способности не только лишь ме­тастазы в регионарные лимфатичесие узлы, да и из печени. При неопера­бельных опухолях в качестве противоопухолевого средства употребляют стрептозотоцин, который достаточно эффективен Нейроэндокринные опухоли при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы. При микроаденоматозе операцией выбора является субтотальная резекция железы.

Прогноз у нездоровых с доброкачественной инсулиномой подходящий. При злокачественных ее формах пятилетняя переживаемость добивается 60% и поболее.

Гастринома(не-бетаклеточная аденома поджелудочной железы, синдром Золлингера—Эллисона) — 2-ая по частоте после инсулиномы опухоль в структуре нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы Нейроэндокринные опухоли. Считается, что у 0,1% нездоровых с дуоденальной язвой и у 2% лиц с рецидивными яз­вами после стандартных операций, выполненных по поводу язвенной бо­лезни двенадцатиперстной кишки, предпосылкой их мучения является гастри-нома. Болезнь обычно развивается в возрасте 40—60 лет, несколько почаще наблюдается у лиц мужского пола. Приблизительно у 30% нездоровых с синдромом Нейроэндокринные опухоли Золлингера—Эллисона выявляется множественная эндокринная неоплазия (синдром Вернера).

Патогенез заболевания, обусловливающий клинические проявления дан­ного недуга, связан с гиперпродукцией гастрина опухолью. Вследствие это­го появляется выраженная гиперсекреция соляной кислоты, что в итоге приводит к язвенному поражению двенадцатиперстной кишки, же­лудка, тощей кишки. Не считая того, большой объем кислого Нейроэндокринные опухоли желудочного со­ка, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики ки­шечника и ингибиции липазной активности сока поджелудочной железы, что у части нездоровых проявляется в виде достаточно тяжеленной диареи.

Патологическая анатомия. Макроскопически гастринома представляет собой узел без точной капсулы, желтовато-серого либо серо-бурого цвета, размерами от Нейроэндокринные опухоли нескольких мм до 3 см и поболее в поперечнике. Средние размеры опухоли поджелудочной железы — около 1 см. Практически у половины нездоровых наблюдается внепанкреатическая локализация гастрином, наибо­лее нередко в стене двенадцатиперстной кишки, еще пореже в стене желч­ного пузыря, желудка, в печени, селезенке. Дуоденальные гастриномы фактически всегда являются множественными, размещены в подслизи Нейроэндокринные опухоли-стом слое кишки и имеют малые размеры (1—3 мм).

Следует делить гастриномы спорадические, которые фактически все­гда являются солитарными и существенно почаще локализуются в поджелу­дочной железе, и наследные, являющиеся компонентом синдрома Вермера. Последние, обычно, являются множественными и у полови­ны нездоровых локализуются в двенадцатиперстной кишке. Злокачественные гастрины поджелудочной железы составляют Нейроэндокринные опухоли около 60%, гастриномы две­надцатиперстной кишки — менее 5%. Приблизительно у 5% нездоровых причи­ной развития синдрома Золлингера—Эллисона является диффузный микро-аденоматоз поджелудочной железы.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления гастриномы обоснованы гиперсекрецией соляной кислоты, вызванной гипергастринемией. У 90% нездоровых отмечается язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Более нередко язва локализуется в двенадцати Нейроэндокринные опухоли­перстной кишке и в отличие от настоящей язвенной заболевания достаточно час­то — в постбульбарном отделе. Пореже изъязвление обнаруживают в желудке и пищевом тракте. Специфичным считается язвенное поражение проксимально­го отдела тощей кишки. Для синдрома Золлингера—Эллисона типично торпидное течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стан­дартным способам оперативного Нейроэндокринные опухоли исцеления язвенной заболевания. Более чем у по­ловины нездоровых развиваются томные отягощения, более частым из ко­торых является профузное кровотечение, пореже — перфорация язвы и пилородуоденальный стеноз. У 40% пациентов отмечается выраженная диарея, при этом у 10% она протекает без язвенного поражения верхних отделов же­лудочно-кишечного тракта. При злокачественных гастриномах с Нейроэндокринные опухоли метастаза­ми в отдаленные органы выявляются общие признаки онкологического за­болевания — общая слабость, утомляемость, понижение массы тела, анорек-сия и т. п.

Диагностика синдрома Золлингера—Эллисона трудна. Рентгенологиче­ское и эндоскопическое исследования имеют малую диагностическую цен­ность, потому что при всем этом обнаруживают язвы в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, как Нейроэндокринные опухоли при настоящей язвенной заболевания. Правда, при гор­мональной природе язвенной заболевания размеры изъязвления более значи­тельны, свойственны также "низкие" постбульбарные язвы, гипертрофиро­ванные складки слизистой оболочки желудка.

При исследовании желудочной секреции с гистамином либо пентагастрином направляет на себя внимание высочайшая базальная продукция свободной соляной кислоты (обычно выше 15 ммоль Нейроэндокринные опухоли/ч) и отсутствие выраженного роста дебита кислоты после введения катализатора. Это разъясняется тем, что обкладочные клеточки желудка повсевременно находятся под массивным эндогенным гастриновым воздействием и не в состоянии ответить адекват­но на введенный катализатор.

Уровень иммунореактивного гастрина в крови у нездоровых с синдромом Золлингера—Эллисона значительно повышен и обычно превосходит Нейроэндокринные опухоли 500 пг/мл (верхняя граница нормы — 100—150 пг/мл). Для верификации гормональ­ной природы язвы при уровне гастрина в крови 200—500 пг/мл нужно провести особые провокационные испытания. Для этой цели употребляют пробу с секретином либо с веществом глюконата кальция. После внутривен­ного введения секретина в дозе 2 ед. на 1 кг Нейроэндокринные опухоли массы тела концентрация гаст-рина в крови возрастает более чем на 200 пг/мл, либо на 50%от исход­ного уровня. Инфузия 10% раствора глюконата кальция в течение 3 ч вы­зывает более чем двукратное повышение уровня гастрина в крови к концу исследования.

Стоит отметить, что сочетание гипергастринемии с гиперацидно-стью желудочного Нейроэндокринные опухоли сока может наблюдаться при гиперплазии G-клеток ан-трального отдела желудка (псевдосиндром Золлингера—Эллисона), язвен­ном пилородуоденальном стенозе, оставленном участке антрального отдела над культей двенадцатиперстной кишки после резекции желудка по Бильрот-II. Секретиновый и кальциевый испытания специфичны только для синдро­ма Золлингера—Эллисона и не наблюдаются ни при одном из вышеуказан Нейроэндокринные опухоли­ных состояний. Для доказательства диагноза псевдосиндрома Золлингера— Эллисона употребляют тест с мясной нагрузкой. После приема 150 г мяса от­мечается более чем двукратное увеличение уровня гастрина в крови. При настоящем синдроме Золлингера—Эллисона, пилородуоденальном стенозе и оставленном антральном отделе после резекции желудка по Бильрот-П уро­вень гастрина в Нейроэндокринные опухоли крови значительно не изменяется.

Ультразвуковое исследование в топической диагностике гастрином мало­информативно. Визуализировать удается только опухоли довольно огромных размеров (более 1,5—2 см). Совместно с тем этот способ очень эффективен в диагностике метастазов в печени. Чувствительность компьютерной томо­графии с внутривенным усилением добивается 50—60% при панкреатиче­ских опухолях. При дуоденальных гастриномах из Нейроэндокринные опухоли-за их малых размеров данное исследование неэффективно.

Более информативными числятся эндоскопическое ультразвуковое ис­следование и селективная ангиография. Чувствительность данных способов добивается 70—80%.

В последние годы для приблизительной топической диагностики гастрином применяется забор крови из печеночных вен после селективной внут­ри артериальной стимуляции разных отделов поджелудочной железы веществом глюконата кальция и следующим определением Нейроэндокринные опухоли концентрации гастрина в пробах крови. Но при помощи данной методики достаточно тяжело отдифференцировать дуоденальные гастриномы от гастриномы го­ловки поджелудочной железы.

Исцеление. Хирургическое исцеление преследует две цели — удаление опухоли, которая является потенциально злокачественной, и угнетение желудочной секреции как основной предпосылки язвообразования и развития томных ослож­нений. Показанием Нейроэндокринные опухоли к хирургическому вмешательству являются спорадиче­ские гастриномы без мощных отдаленных метастазов. Во время ревизии пальпаторно найти опухоль удается далековато не всегда вследствие малых размеров и широких спаек после операций на желудке. К огорчению, до 40—60%нездоровых, которым производится операция по поводу синдрома Зол-лингера—Эллисона, ранее перенесли то либо Нейроэндокринные опухоли другое оперативное вмешательство (а время от времени и несколько) в связи с предполагавшейся язвенной заболеванием. В этих ситуациях помогает интраоперационное ультразвуковое исследование, хотя его эффективность ниже, чем при обнаружении инсулином.

Для обнаружения гастрином в двенадцатиперстной кишке употребляют трансиллюминацию стены кишки при помощи эндоскопа. При маленьких опухолях создают энуклеацию их, при больших новообразованиях Нейроэндокринные опухоли либо злокачественных гастриномах создают, зависимо от их локализа­ции, дистальную резекцию поджелудочной железы либо панкреатодуоде-нальную резекцию.

Если же имеется метастатическое поражение печени, а опухоль на техническом уровне удалима, вместе с резекцией железы делают и удаление метастазов либо резекцию печени. Гастриномы двенадцатиперстной кишки убирают в преде­лах Нейроэндокринные опухоли здоровых тканей. Исцеление оставшихся либо неудалимых метастазов в пече­ни создают по общим принципам терапии вторичных опухолей печени.

Гастриномы двенадцатиперстной кишки убирают в границах здоровых тканей.

При диффузном микроаденоматозе железы, наследном нраве заболевания (синдром Вермера), беря во внимание множественный нрав ново­образований как в поджелудочной железе, так и в Нейроэндокринные опухоли двенадцатиперстной киш­ке, обычно используют медикаментозное исцеление. Продуктами выбора яв­ляются блокаторы протонной помпы (омепразол) либо блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин, фамотидин). Доза этих препаратов обычно должна быть в 2—3 раза больше, чем при лечении настоящей язвен­ной заболевания двенадцатиперстной кишки. Но в последние годы появи­лись сообщения об успешном Нейроэндокринные опухоли оперативном лечении нездоровых с синдромом Вермера при помощи дистальной резекции поджелудочной железы, энуклеа­ции видимых узлов из головки железы в купе с локальным иссечением маленьких гастрином из двенадцатиперстной кишки.

Ранее операцией выбора в лечении синдрома Золлингера—Эллисона была гастрэктомия, направленная на предотвращение язвообразования и обуслов­ленное этим развитие профузных желудочно-кишечных Нейроэндокринные опухоли кровотечений, кото­рые и до сего времени являются основной предпосылкой погибели нездоровых с этим забо­леванием. В текущее время эта операция применяется только при неэффек­тивности медикаментозной терапии.

Прогноз. При спорадических доброкачественных гастриномах в случае их полного удаления и при синдроме Вермера 5-летняя переживаемость дости­гает 90—95% и Нейроэндокринные опухоли поболее. При удаленной первичной опухоли и всеохватывающем ле­чении метастазов в печени 5-летний срок переживают до 50% нездоровых. Хи­миотерапия (стрептозотоцин, доксорубицин, 5-фторурацил) и иммунотера­пия (интерферон) при злокачественных гастриномах не продлевает сущест­венно жизнь пациентов.

Двучлена(панкреатическая холера, синдром Вернера—Моррисона) явля­ется очень редчайшей опухолью, развивающейся из 5-клеток островков подже­лудочной Нейроэндокринные опухоли железы. Болезнь поражает лица юного и зрелого возраста, ино­гда (в 10% случаев) развивается и у малышей младше 10 лет. Мужчины и жен­щины мучаются с схожей частотой. Подавляющее большая часть опухо­лей солитарные и обычно локализуются в теле либо хвосте поджелудочной железы. Множественные випомы либо диффузный микроаденоматоз наблю­даются изредка Нейроэндокринные опухоли. К моменту постановки диагноза опухоль обычно добивается довольно огромных размеров — 3 — 5 см. Приблизительно 50—70% випом явля­ются злокачественными.

Этиология. Клинические проявления заболевания связаны с лишней продукцией вазоактивного интестинального полипептида, который стиму­лирует аденилциклазную активность эпителиальных клеток узкой кишки. В итоге происходит повышение секреции воды и натрия в просвет ки­шечника Нейроэндокринные опухоли при одновременном торможении процессов их оборотного всасыва­ния. В конечном итоге развивается выраженная аква диарея потерей огромных объ­емов воды и электролитов, в большей степени калия.

Клиническая картина. Основной жалобой нездоровых является профузная диарея, достигающая в острый период заболевания 5 л в день. Дневная утрата калия со стулом Нейроэндокринные опухоли составляет около 300 ммоль, что в 20 раз превосходит пока­затель физиологической утраты. Со стулом выделяется огромное количество бикарбоната, что приводит к томному метаболическому ацидозу. У некото­рых нездоровых отмечаются схваткообразные боли в животике. В ряде всевозможных случаев диарея может быть интермиттирующей, что связано с повторяющимся уси­лением выброса вазоинтестинального полипептида, но на Нейроэндокринные опухоли сто процентов она не исчезает. Народные средства для исцеления очевидной диареи неэф­фективны. Достаточно стремительно развиваются обезвоживание, понижение массы тела и клинические признаки, соответствующие для дисэлектролитемии (гипокалиемии, гипонатриемии).

Дифференциальный диагноз проводится с рядом болезней, сопрово­ждающихся тяжеленной диареей: неспецифическим язвенным колитом, карциноидным синдромом, синдромом Золлингера—Эллисона, медуллярным ра Нейроэндокринные опухоли­ком щитовидной железы, разными пищеварительными инфекциями и др.

В анализах крови обнаруживают увеличение уровня гемоглобина, числа эритроцитов за счет гемоконцентрации, умеренное ускорение СОЭ. В ионограмме отмечается понижение уровня калия и натрия. При исследовании ионограммы у всех нездоровых выявляют метаболический ацидоз. Специфиче­ским признаком випомы является увеличение уровня вазоактивного Нейроэндокринные опухоли интестинального полипептида выше 150 пг/мл. Опухоль имеет довольно боль­шие размеры, потому чувствительность обычных способов инструмен­тального исследования довольно высока и добивается 80—90%и поболее. Ле­чение випом поджелудочной железы оперативное. Зависимо от лока­лизации опухоли создают или необъятную дистальную резекцию подже­лудочной железы, или панкреатодуоденальную резекцию. По способности стремятся удалить метастазы Нейроэндокринные опухоли из печени (если они имеются), что является хороший паллиативной мерой для уменьшения диареи. При неоперабель­ных опухолях используют синтетические аналоги соматостатина (сандостатин, октреотид). Это позволяет понизить утраты воды и электролитов со сту­лом и упрощает корректировку водно-электролитных расстройств. В качестве химиотерапевтических средств употребляют стрептозотоцин и дакарбазин.

Прогноз при Нейроэндокринные опухоли доброкачественных новообразованиях, если они были полно­стью удалены, подходящий. Практически у всех нездоровых со злокачественными випомами рассчитывать на исцеление не приходится, хотя в целом отдаленные результаты у их еще лучше, чем у нездоровых раком поджелудочной железы.

Глюкагонома (опухоль Маллисона),так же как и випома, встречается очень изредка. Она Нейроэндокринные опухоли развивается из ос-клеток островков поджелудочной железы и обычно встречается у лиц юного и зрелого возраста, дамы страда­ют в 2—3 раза почаще парней. Опухоль почаще локализуется в теле и хвосте поджелудочной железы. К моменту установления диагноза она обычно дос­тигает огромных размеров — выше 5 см. Более 70% глюкагоном являются злокачественными.

Патогенез Нейроэндокринные опухоли разных морфологических и многофункциональных конфигураций, происходящих в организме хворого, обоснован гиперглюкагонемией. Из­быточное количество глюкагона повлияет сначала на печень, вы­зывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсулярное действие. Не считая того, при всем этом происходит ингибиция гликолиза и липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умерен­ной гипергликемии Нейроэндокринные опухоли и понижению уровня аминокислот в крови, мышечной ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение об­щей массы жировой ткани, понижение массы тела и недостаток жирораствори­мых витаминов в организме хворого. Конкретно катаболическим действием глюкагона и обоснованы главные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. В медицинской картине глюкагономы более ха­рактерными Нейроэндокринные опухоли признаками являются мигрирующий некролитический дерма­тит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубочайших вен ног, ос­ложняющийся у каждого 4-ого пациента эмболией легочной артерии. Более чем у 80% нездоровых обнаруживают нарушение толерантности к глю­козе, хотя клинически важные состояния встречаются изредка. У подавляю­щего большинства нездоровых отмечается значимый недостаток массы тела Нейроэндокринные опухоли.

Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих нездоровых он превосходит 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном при помощи стандартных способов инструментального исследования обычно не представляет огромных сложностей в связи со значительными размерами опухолей.

Исцеление глюкагоном хирургическое. Беря во внимание Нейроэндокринные опухоли высшую частоту злокаче­ственных форм, оперативное исцеление проводят по онкологическим принци­пам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные методы рекомен­дуются даже при больших опухолях и метастатическом поражении печени, потому что существенное уменьшение опухолевой массы как первичной опухо­ли, так и ее метастазов оказывает значимый клинический эффект — улучшается самочувствие Нейроэндокринные опухоли, нездоровые начинают добавлять в массе тела, миниатюризируется степень выраженности поражений кожных покровов и слизи­стых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью употребляют синтетические аналоги соматостатина. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.

Прогноз практически у всех нездоровых с глюкагономой неблагоприятный. Од­нако если Нейроэндокринные опухоли опухоль была удалена стопроцентно и нет отдаленных метастазов, у ряда нездоровых можно рассчитывать на исцеление.

Нефункционирующие нейроэндокринные опухолисоставляют 15—25% посреди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы. Они не секретируют в кровь каких-то гормонов, в связи с чем же не наблю­дается специфичной симптоматики. Время от времени у этих нездоровых наблюдают Нейроэндокринные опухоли увеличение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90% нефункционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачествен­ными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника за­болевания фактически не отличима от такой при раке — боли в эпигастральной области, механическая желтуха, понижение массы тела. Только после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее нейроэндокринную Нейроэндокринные опухоли природу. Исцеление хирургическое. Операции делают по онкологическим принципам. Результаты оперативного исцеления существенно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя переживаемость добивается 50%. Для химиотерапии употребляют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.

Глава 15. СЕЛЕЗЕНКА

Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмальном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г Нейроэндокринные опухоли. Селезенка фиксирована хо­рошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснабжение производит селезеночная артерия (ветвь чревного ствола). Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннервируется ветвями чревного сплетения.

Кровяные сосуды входят в ткань селезенки в области Нейроэндокринные опухоли ее ворот и следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные во­локна, вследствие чего селезенка может сокращаться.

Трабекулярные артерии входят как в красноватую, так и в белоснежную пульпу селезенки. Белоснежная пуль­па образована селезеночными лимфоидными узелками, также лимфоидными периартериальными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большая часть Нейроэндокринные опухоли клеточных частей белоснежной пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клеточками и макрофагами. Крас­ная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красноватой пульпы. Меж трабекулами размещены зигзагообразные сосудистые синусы, связывающие арте­риальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она учавствует в разрушении и фагоцитозе старенькых эритроцитов Нейроэндокринные опухоли и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белоснежная пульпа является главным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является главным депо тромбоцитов. В нор­ме около 30% их сохраняется в селезенке.

Селезенка интенсивно участвует в выработке неких фракций иммуноглобулинов (в част­ности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клеточки задерживают Нейроэндокринные опухоли имеющиеся в циркулирующей кро­ви покоробленные и аномальные клеточки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, воз­будителей неких заразных болезней. Селезенка также интенсивно участвует в обме­не железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

Пороки развития

К данной патологии относятся прирожденная аспления, удвоение селезен­ки, дополнительные селезенки Нейроэндокринные опухоли. Последние являются более частым пороком развития (наблюдаются у 10% здоровых лиц, клинически не появляются) и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большенном сальни­ке. К пороку развития можно отнести и так именуемую блуждающую селе­зенку, владеющую лишней подвижностью вследствие удлинения ее "ножки". Но это может произойти и в период Нейроэндокринные опухоли постнатального развития при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее "ножки" появляются тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте животика. При перекруте селезеночной "ножки" часто развивается инфаркт селе­зенки и, если вовремя не выполнить спленэктомию, может быть фор­мирование абсцесса.

Повреждения селезенки

Открытые повреждения могут Нейроэндокринные опухоли быть трансабдоминалъными и транстора­кальными, а по нраву ранящего предмета — огнестрельными, колото-резаными и т. п. Почти всегда отмечают повреждение примыкающих органов брюшной либо грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелу­дочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого поврежде­ния селезенки находится в зависимости от нрава самого Нейроэндокринные опухоли ранения и повреждения сосед­них органов. На 1-ый план выступают симптомы внутреннего кровотечения и шока (бледнота кожных покровов, тахикардия, понижение артериаль­ного давления, понижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По ме­ре излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздра­жения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы Нейроэндокринные опухоли гемото­ракса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве боль­ной предпочитает посиживать с приведенными к животику ногами либо лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положе­ние вследствие громоздкого раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Существенное количество излившейся крови в брюшную полость Нейроэндокринные опухоли можно найти перкуторно. При пальпации определяют резистентность либо легкое напряже­ние мускул фронтальной брюшной стены. При повреждении полых органов с эазвитием всераспространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значимые трудности в диагностике могут появиться в случае изоли­рованного повреждения селезенки, когда бурные клинические Нейроэндокринные опухоли проявления кровотечения отсутствуют. В таковой ситуации очень информативными мо­гут оказаться критическая лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шаряще­го" катетера. При всем этом для обнаружения крови создают фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального про­странства по катетеру получена кровь Нейроэндокринные опухоли, следует мыслить о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компью­терной томографии.

Исцеление. Производят критическое оперативное вмешательство для соз­дания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Покоробленную селезенку обычно убирают. Современные пред­ставления о бессчетных принципиальных функциях селезенки сузили показа­ния к спленэктомии. При маленьких повреждениях, в Нейроэндокринные опухоли особенности в области од­ного из ее полюсов, также при поверхностных повреждениях можно при­менить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов употребляют участок огромного сальника либо синтетические материалы), резекцию 1-го из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Отлично также применение специального мед клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при широких Нейроэндокринные опухоли повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезе­ночной ножки.

Закрытые поврежденияселезенки появляются при тупой травме животика, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы обычной селезенки. Они почаще наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся повышением селезенки и конфигурацией ее структуры (малярия, инфекцион­ный мононуклеоз). Особенное место занимают Нейроэндокринные опухоли случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме животика выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селе­зенки. При одномоментном разрыве с самого начала появляется недостаток кап­сулы органа, и в данном случае на Нейроэндокринные опухоли 1-ый план выступают симптомы внутрен­него кровотечения большей либо наименьшей интенсивности. При двухмомент-ном разрыве сначала появляется подкапсульная гематома без нарушения це­лостности капсулы селезенки, и только спустя некое время (от несколь­ких дней до нескольких недель) под воздействием даже малозначительной физи­ческой нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки Нейроэндокринные опухоли с опорожнением ге­матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Таковой механизм наблюдают практически у 15% пострадавших. В схожих случаях ус­тановление диагноза может представлять определенные трудности. Принципиальная роль в диагностике повреждений принадлежит кропотливо собранному анам­незу, выяснению факта закрытой травмы животика, физикальному и инстру­ментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая Нейроэндокринные опухоли картина и диагностика. Клинические симптомы при закры­то


neispravnosti-zaryadnogo-agregata.html
neistovstvo-v-lyagutlandii.html
neizbezhnost-nastupaet-togda-kogda-propushen-moment-vibora.html