Недостаточность витамина А 1 глава

Амиотрофия

КугельбергаВеландер а. (ρ, *253 600) — медлительно прогрессирующая атрофия мускул проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов фронтальных рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мускул. Начало заболевания — меж 2 и 17 годами жизни. ⇔ а. псевдомиопатическая ⇔ дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием ⇔ КугельбергаВеландер болезнь ⇔ юношеская (ювенильная) проксимальная мышечная а.

Наследная невральная а., см. «Болезнь ШаркоМариТута».

Амниоцентез — прокол амниотического мешка Недостаточность витамина А 1 глава с целью получения амниотической воды.

Амплификация — повышение числа копий определённого куска ДНК.

Анаплазия — стойкая дедифференцировка клеток злокачественной опухоли с конфигурацией их структуры и био параметров.

Анасарка — распространённый отёк подкожной клетчатки, последняя степень выраженности отёков при разных заболеваниях.

Анафилаксия — острая системная реакция сенсибилизированного организма на повторный контакт с Аг, развивающаяся по типу I аллергических реакций Недостаточность витамина А 1 глава и проявляющаяся острой периферической вазодилатацией. Последнее проявление анафилаксии — анафилактический шок.

Ангидроз — отсутствие потоотделения.

Ангиогенин — белок, стимулирующий рост кровеносных сосудов в обычных и трансформированных тканях (см. также «Белок катионный»).

Ангиопоэтины. 1. а.-1 — проангиогенный фактор, опосредующий мезенхимно-эндотелиальные взаимодействия при развитии сердца и сосудов, обладает антиапоптозным действием в отношении эндотелиальных клеток и выравнивает структуру сосудов. 2. а.-2 — антагонист Недостаточность витамина А 1 глава а.-1 — участвует в перестройке сформированных сосудов во взрослом организме, также экспрессируется в эндотелии сосудов опухолей перед их регрессией.

Ангиография — рентгенологическое исследование кровеносных и лимфатических сосудов после введения в их контрастного вещества. А. — инвазивная процедура.

Ангиома — доброкачественная опухоль, развившаяся из кровеносных (гемангиома) либо лимфатических (лимфангиома) сосудов.

Ангиопластика — пластическая операция на сосудах.

Баллонная а. — расширение Недостаточность витамина А 1 глава просвета артерии при помощи специального раздуваемого баллона, подводимого к месту сужения сосуда.

Коронарная а., см. «Дилатация баллонная и стентирование».

Стентирование, см. «Дилатация баллонная и стентирование».

Чрескожная транслюминальная коронарная а. — расширение суженного атеросклеротическим процессом участка коронарной артерии маленьким баллоном под огромным давлением при зрительном контроле во время ангиографии. Наряду с расширением Недостаточность витамина А 1 глава просвета коронарной артерии в ближайшее время проводят стентирование (имплантацию в место сужения стентов — тончайших проволочных каркасов, предотвращающих рестеноз)

Ангиоретикулема — доброкачественная опухоль, состоящая из огромного количества капилляров и межсосудистой ретикулярной ткани; появляется в мозжечке, пореже в продолговатом и спинном мозге.

Ангиотензины — на биологическом уровне активные полипептиды, образующиеся из ангиотензиногена и повышающие АД в итоге сужения Недостаточность витамина А 1 глава кровеносных сосудов.

А.I — неактивная форма а., предшественник а. II — декапептид, образующийся из ангиотензиногена под действием ренина.

А.II — активная форма а. — октапептид, образующийся из а. I под действием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Этот процесс осуществляется в главном в лёгких (приблизительно 50% образующегося а. II), в плазме крови и интерстициальной ткани почек Недостаточность витамина А 1 глава (около 10–20% а. II). А. II инактивируется под воздействием ангиотензиназ. А. II — мощнейший вазоконстриктор (за счёт сокращения ГМК артериол) и катализатор синтеза альдостерона.

АПФ (ρ, *106180, КФ 3.4.15.1, ген DCP1, 17q22q24) участвует в конверсии а. I в а. II и катаболизме многофункционального антагониста а. II — брадикинина — 2-ух пептидов, регулирующих тонус сосудов и пролиферацию ГМК Недостаточность витамина А 1 глава. На угнетении активности этого фермента основано действие ингибиторов АПФ.

А.III — гептапептид, производное а. II, имеет схожее с ним действие, но меньше оказывает влияние на кору надпочечников.

Аневризма — локальное расширение просвета кровеносного сосуда либо сердца вследствие патологических конфигураций их стены либо аномалий развития. Наибольшее клиническое значение имеет аневризма аорты.

Анемия — хоть какое состояние Недостаточность витамина А 1 глава, при котором количество эритроцитов, содержание Hb и Ht снижены относительно нормы. Это относится к концентрации переносящего кислород материала в определённом объёме крови (в отличие от полного количества при олигоцитемии, олигохромемии и олигемии)

Апластическая а. — а., характеризующаяся выраженным понижением образования эритроцитов и Hb. Обычно ассоциирована с гранулоцитопенией и тромбоцитопенией изза Недостаточность витамина А 1 глава гипоплазии либо аплазии красноватого костного мозга ⇔ гипопластическая а.

В12-дефицитные а. развиваются вследствие недостатка витамина B12 (дневная потребность 1–5 мкг). Почти всегда смешивается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная а. — аутоиммунное болезнь с образованием АТ к париетальным клеточкам желудка либо внутреннему фактору Касла, но есть B12-дефицитные а. алиментарного генеза. В Недостаточность витамина А 1 глава12-дефицитные а. могут быть врождёнными либо приобретёнными.

Этиология. • Витамин B12дефицитная наследная а . Фундальный гастрит (тип А) АТ к париетальным клеточкам желудка. Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла). • Другие B12-дефицитные а. Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12. Гастрэктомия. Синдром приводящей петли. Инвазия лентецом широким. Синдром мальабсорбции Недостаточность витамина А 1 глава. Приобретенный панкреатит. Приобретенный алкоголизм. ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические нюансы. Существует ряд на генном уровне разнородных форм пернициозной а. • Традиционная пернициозная а. взрослых (170900, предположительно ℜ) с нарушением всасывания витамина B12. • Пернициозная а. у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, ρ). • Пернициозная а. ювенильная с относительной дефицитностью всасывания витамина B Недостаточность витамина А 1 глава12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, ρ). При этой мегалобластной а. вероятны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия. • Врождённая пернициозная а. (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, ρ) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при обычных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Свойственна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология. • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, завышенное содержание железа, гиперсегментированные Недостаточность витамина А 1 глава нейтрофилы. • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия слизистых клеток, атрофия париетальных и основных клеток, характерен клеточный атипизм. • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные конфигурации ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз). • Дегенерация периферических нервишек.

Клиническая картина определяется недостатком витамина B12. • Общие признаки а. (слабость, одышка, тахикардия, бледнота, шум в Недостаточность витамина А 1 глава ушах и др.). • Фуникулярный миелоз (парестезии, понижение вибрационной чувствительности, атрофии мускул, полиневрит, патологические рефлексы). • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба). • Психологические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция). • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия. • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Исцеление.

Общая стратегия. • Исцеление нужно проводить на всю жизнь. • Режим амбулаторный Недостаточность витамина А 1 глава. • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка либо по свидетельствам. • Диета с завышенным содержанием белка.

Фармацевтическая терапия. Витамин B12 (цианкобаламин) — по 100 мкг п/к раз в день в течение 1 нед, потом 1 р/нед в течение 1 мес и дальше 1 р/мес в течение всей жизни.

Течение и прогноз подходящие Недостаточность витамина А 1 глава при своевременном и адекватном лечении витамином B12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если исцеление пациента было начато через 6 мес и поболее от начала заболевания.

Синонимы: злокачественная а., Аддисона–Бирмера болезнь, Бирмера болезнь, Аддисона–Бирмера а.

Гемолитическая а. — общее заглавие а., вызванных разрушением эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая а. (АИГА) характеризуется развитием усиленного гемолиза Недостаточность витамина А 1 глава в итоге выработки АТ к своим неизменённым Аг эритроцитов. А. носит приобретённый нрав. В 50% случаев причина синтеза аутоантител не известна. Есть причины, предрасполагающие к появлению аутоиммунного гемолиза, — неопластические процессы (лейкоз, множественная миелома, лимфома, тимома), диффузные заболевания соединительной ткани, вирусная зараза (к примеру, гепатит), микоплазменная зараза, приём ЛС (метилдофы, лекарств в больших дозах Недостаточность витамина А 1 глава). Патогенез. Пусковой механизм — выработка АТ к своим эритроцитам. При различных формах АИГА нрав АТ и их специфика различны, что и определяет клиническую картину заболевания. Различают два типа АТ — термические АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре тела более 37 °С) и холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре наименее 37 °С). Образующийся комплекс Недостаточность витамина А 1 глава «эритроцит–АТ» поглощается макрофагами селезёнки (внесосудистый гемолиз). Другая форма гемолиза (внутрисосудистый) появляется в итоге агглютинации эритроцитов при малозначительном воздействии холода. Последствия гемолиза — а., желтуха, активация свёртывающей системы крови. Также аутоиммунные АТ могут вырабатываться против тромбоцитов, вызывая тромбоцитопению.

Исцеление.

Режим — стационарный.

Глюкокортикоиды назначают при установлении диагноза АИГА для угнетения иммунного ответа.

Спленэктомия. Неэффективность Недостаточность витамина А 1 глава исцеления глюкокортикоидами, выявляемая по нарастанию а., процента ретикулоцитов, просит проведения спленэктомии уже в самом начале заболевания.

Иммунодепрессанты. При неэффективности спленэктомии либо наличии к ней противопоказаний назначают циклоспорин, антилимфоцитарный глобулин, а при отсутствии эффекта — циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.

Заместительная терапия. Трансфузии эритроцитов проводят по серьезным свидетельствам. Очень нередко переливаемые Недостаточность витамина А 1 глава эритроциты или разрушаются макрофагами селезёнки, или вызывают выработку АТ. Чтоб избежать провоцирование аутоиммунных реакций отмытые эритроциты переливают при температуре 37 °С.

Микроангиопатическая гемолитическая а. — вторичная либо врождённая а., развивающаяся вследствие сужения либо обструкции маленьких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их содействии с эндотелием сосудов. Этиология. • Артериальная гипертензия. • Приобретенные заболевания Недостаточность витамина А 1 глава почек. • Протезы сердечных клапанов. • Гемолитико-уремический синдром. • ДВС. • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая а. (276850, ρ): полиморфная симптоматика, может быть вовлечение ЦНС; появляется вследствие отложения фибрина либо образования тромбоцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; свойственны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг). Исцеление этиотропное и общеукрепляющее.

Гиперхромная а. — общее заглавие Недостаточность витамина А 1 глава а., характеризующихся высочайшим цветовым показателем

Гипопластическая а. — прогрессирующая нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная а., возникающая вследствие сильного подавления, неадекватного функционирования красноватого костного мозга; обычно, не смешивается с лейкопенией и тромбоцитопенией. Если процесс персистирует, может развиться апластическая а.

Врождённая г.а. (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант а. Фанкони (*205900, ρ). От а. Фанкони её отличают преждевременное возникновение Недостаточность витамина А 1 глава а. (обычно, в 1-ые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении. • Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, завышенное содержание HbF. • Исцеление: Преднизолон. эффективен приблизительно у 50%. Переливания эритроцитарной массы.

Приобретённая г.а. (транзиторная эритропения малышей, эритробластопения) проявляется несколько позже, чем синдром Дайемонда–Блекфэна. Протекает обычно остро (с вероятным развитием гемолитических и апластических кризов), пореже — хронически. • Предпосылки: подразумевают долгое Недостаточность витамина А 1 глава ингибирующее действие вирусов (парвовирусов) на эритропоэз. • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и общая железосвязывающая способность снижены. Через 2–4 нед многие пациенты выздоравливают без исцеления.

Другие формы приобретённой г.а. • Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к подавлению эритропоэза. • Гипопластическая а. может аккомпанировать бактериальные и вирусные инфекции Недостаточность витамина А 1 глава. Так, парвовирус нередко вызывает а. (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти а. обычно протекают просто, но вероятны острые гемолитические кризы; при всем этом костный мозг не в состоянии восполнить завышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз). • Исцеление симптоматическое. Для юных пациентов перспективна трансплантация костного мозга.

Гипохромная а. — общее заглавие а., характеризующихся Недостаточность витамина А 1 глава низким цветовым показателем.

Дизэритропоэтическая а. (гр. dys- значит нарушение, расстройство + эритропоэз) — общее заглавие группы а., характеризующихся высококачественным нарушением эритропоэза.

Железодефицитная а. (ЖДА, сидеропеническая а.) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у деток гиперрегенераторная) а., возникающая вследствие абсолютного понижения ресурсов железа в организме (обычно, при приобретенной потере крови либо недостающем поступлении железа снаружи).

Частота. ЖДА наблюдают Недостаточность витамина А 1 глава у 10–30% взрослого населения. Более распространённая форма а. (80–95%). У дам ЖДА появляется существенно почаще, чем у парней. По различным оценкам, до 20% дам мучаются ЖДА.

Этиология. • Приобретенная утрата крови (к примеру, при желудочно-кишечных либо маточных кровотечениях). • Алиментарные причины — недостающее поступление железа в организм. • Нарушение всасывания железа в ЖКТ: резекция желудка Недостаточность витамина А 1 глава и/либо кишечного тракта; гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит; синдром мальабсорбции. • Повышение потребности организма в железе (к примеру, у грудных деток, в подростковом возрасте, при беременности, при червянных инвазиях). • Опухоли (к примеру, гипернефрома, рак мочевого пузыря). • Другие предпосылки (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемосидероз лёгкого).

Клиническая картина. • Общие симптомы (утомляемость, слабость Недостаточность витамина А 1 глава, раздражительность, апатия, бледнота кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотензия, боль в голове, головокружение, парестезии появляются при тяжёлой форме. • Специальные симптомы: Ангулярный стоматит. Койлонихия. Атрофический глоссит. Дисфагия. Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку либо льду).

Возрастные особенности • ЖДА нередко развивается у грудных деток, находящихся Недостаточность витамина А 1 глава на искусственном вскармливании. • Примерно 60% всех случаев ЖДА наблюдают у пациентов старше 65 лет. • У пенсионеров ЖДА может привести к обострению ИБС с следующим развитием левожелудочковой дефицитности.

Беременность. ЖДА нередко развивается в период беременности без корректировки питания железосодержащими добавками.

Лабораторные исследования. • Золотой эталон — окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа. • Наилучший неинвазивный способ — определение понижения Недостаточность витамина А 1 глава содержания ферритина сыворотки крови. • При исследовании мазка периферической крови у нездоровых обычно выявляют гипохромную микроцитарную а., анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мазок может быть и обычным. При малозначительной а. либо острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Hb в эритроцитах могут быть в норме. • Уровень Hb — наименее 120 г Недостаточность витамина А 1 глава/л, но у пациентов с завышенным уровнем Hb до заболевания (курильщики, лица с приобретенной гипоксемией) а. может развиться при наличии и поболее больших характеристик Hb. Таким макаром, при использовании стандартных критериев а. нужно проводить исследования, направленные на обнаружение сокрытой а.

Исцеление.

Диета. • Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для Недостаточность витамина А 1 глава взрослых). Молоко и другие продукты из молока следует исключить на сто процентов за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов. • Нужно уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых товаров (мясные блюда, бобовые). • Для понижения вероятности развития запора у пациентов, получающих заместительную терапию продуктами железа, в рационе советуют прирастить содержание Недостаточность витамина А 1 глава растительной клетчатки.

Фармацевтическая терапия. • Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут вовнутрь меж приёмами еды (обеспечивает поступление в организм 180 мг незапятнанного железа в день; приём продукта во время пищи понижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Hb увеличивается (обычно на 0,7–1 г/нед). Отсутствие целебного Недостаточность витамина А 1 глава эффекта (либо слабенький эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции либо злокачественном новообразовании, недостаточной дозе продукта либо (очень изредка) мальабсорбции железа. Содержание Hb добивается обычных характеристик в течение 2 мес исцеления. Продукт следует принимать в течение 6 мес (но менее). При непереносимости сульфата железа можно назначить либо железа глюконат, либо железа фумарат Недостаточность витамина А 1 глава.

Течение и прогноз подходящие при своевременной диагностике ЖДА и адекватной терапии железосодержащими продуктами.

Кули а. — большая талассемия.

Макроцитарная а. — гемолитическая а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов больше, чем в норме ⇔ а. гемолитическая несфероцитарная наследная ⇔ ДайкаЯнга врождённая гемолитическая а.

Мегалобластная тиамин-чувствительная а. (*249270, 1q23.2–q23.3, ген TRMA, ρ) смешивается с СД и Недостаточность витамина А 1 глава нейросенсорной тугоухостью. Проявления: мегалобластная а., чувствительная только к тиамину, кольцевидные сидеробласты, СД, нейросенсорная тугоухость, дисфония, прогрессирующая атрофия зрительных нервишек, транспозиция внутренних органов, генерализованная отёчность, врождённые септальные пороки сердца. Лабораторно: аминоацидурия, дефицитность α-кетоглутарат дегидрогеназы, скопление железа в митохондриях эритробластов. См. также «Недостаточность дигидрофолатредуктазы», «Недостаточность метионин синтетазы».

Миелофтизная а. — нормохромная нормоцитарная а., возникающая при Недостаточность витамина А 1 глава замещении обычного костного мозга патологической тканью. Этиология: • лимфома, • лейкоз, • множественная миелома, • туберкулёз, • гранулематоз, • метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. Диагностика. Возникновение незрелых лейкоцитов и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в диспропорционально большенном количестве относительно тяжести а. Пункция костного мозга и трепанобиопсия подтверждают диагноз. Исцеление этиотропное и симптоматическое. Синонимы: миелопатическая Недостаточность витамина А 1 глава а., лейкоэритробластоз.

Микроцитарная а. — а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов меньше, чем в норме. ⇔ а. гемолитическая микросфероцитарная.

Нормохромная а. — общее заглавие а., при которых цветовой показатель находится в границах обычных значений.

Нормоцитарная а. — общее заглавие а., при которых размер эритроцитов находится в границах обычных значений.

Пернициозная а. (не рекомендуется), см. «Анемия Недостаточность витамина А 1 глава B12дефицитная».

При дефицитности эритропоэтина а. — нормохромная (время от времени гипохромная) нормоцитарная гипорегенераторная а. Н.э. появляется при приобретенной почечной дефицитности, когда увеличивается содержание в крови конечных товаров азотистого обмена и клиренс креатинина <45 мл/мин. Выраженность а. обычно находится в зависимости от тяжести почечной дефицитности (более тяжело протекает при первичном Недостаточность витамина А 1 глава поражении клубочкового аппарата). Этиология и патогенез. • Синтез эритропоэтина угнетается высочайшим содержанием уремических токсинов (при а. в итоге приобретенных болезней этот эффект опосредован цитокинами), что приводит к угнетению эритропоэза. • Снижена чувствительность костного мозга к эритропоэтину. • Срок жизни эритроцитов укорачивается (малозначительный гемолиз). • Вероятен алиментарный недостаток фолиевой кислоты либо железа. • Уремический Недостаточность витамина А 1 глава геморрагический диатез: вероятны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг. При повреждении эндотелия сосудов почек (злокачественная артериальная гипертензия, узелковый периартериит, острая ишемия) появляется микроангиопатическая гемолитическая а. с фрагментацией эритроцитов и тромбоцитопенией (у малышей протекает остро в виде гемолитико-уремического синдрома). Исцеление этиотропное и патогенетическое. • Рекомбинантный эритропоэтин — продукт выбора. • Гемотрансфузии.

При приобретенных, заразных и онкологических Недостаточность витамина А 1 глава заболеваниях а. (обычно, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные а., в 40% случаев — гипохромные микроцитарные). Эти а. занимают 2-ое место по частоте после железодефицитной а. Этиология и патогенез. • Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови. • Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо). • Относительная дефицитность эритропоэтина (эффект опосредован угнетением его продукции цитокинами — β- и γ-ИФН). • Изменённая Недостаточность витамина А 1 глава реакция костного мозга на эритропоэтин.

Серповидно-клеточная а. — более нередко регистрируемая наследная гемоглобинопатия, характеризующаяся равномерно выраженной приобретенной гемолитической а., рецидивирующими наточенными болевыми кризами и завышенной восприимчивостью к заразным болезням (приемущественно Streptococcus pneumoniae) вследствие образования патологического HbS. Болезнь диагностируют у 1% афроамериканцев, нередко встречают в Азербайджане и Дагестане.

Этиология. • На молекулярном уровне. Недостаток Недостаточность витамина А 1 глава гена HBB (*141900, 11p15.5, традиционная мутация: HbS появляется в итоге подмены валина на глутаминовую кислоту в положении 6 β-цепи молекулы Hb, также другие мутации, ℜ). В венозном русле HbS полимеризуется с формированием длинноватых цепей, изменяющих форму эритроцитов (становятся серповидными). • На клеточном уровне. Серповидные эритроциты вызывают повышение вязкости крови, стаз; делают Недостаточность витамина А 1 глава механическую преграду в маленьких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Не считая того, серповидные эритроциты наименее устойчивы к механическим воздействиям, что приводит к их гемолизу.

Проявления: умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии (в особенности у мальчишек), приапизм, расположенность к апластическим и гемолитическим Недостаточность витамина А 1 глава кризам, болевые кризы, спленомегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, язвы ног, остеонекроз с развитием остеомиелита.

Исцеление. • При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных критериях — ненаркотические анальгетики (ибупрофен, парацетамол). • При острых болевых кризах в стационарных критериях — наркотические анальгетики парентерально. • Нужно учесть возможность развития дегидратации и ацидоза. • При развитии инфекции Недостаточность витамина А 1 глава до получения результатов бактериологического исследования следует назначить антибиотик, активный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.• Поддерживающая терапия — трансфузии отмытых либо размороженных эритроцитов, также антикоагулянтов. • Трансплантация костного мозга.

Отягощения. • Асептический некроз головки бедренной кости и другие некротические отягощения. • Сепсис. • Цереброваскулярные расстройства с неврологическими проявлениями. • Кардиомегалия. • Ретинопатия. • Гемосидероз.

Течение и Недостаточность витамина А 1 глава прогноз. А. конструктивно не излечима. На втором десятилетии жизни количество кризов миниатюризируется, но отягощения появляются более нередко. Некие пациенты погибают в детстве от некротических осложнений либо сепсиса. Большая часть нездоровых доживают в среднем до 50 лет.

Синонимы: дрепаноцитоз, менискоцитоз, серповидно-клеточный синдром, менискоклеточная а., менискоцитарная а.

Сидеробластная а. (сидероахрестическая а.) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная а. вследствие Недостаточность витамина А 1 глава нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Hb, невзирая на обычное либо завышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В итоге в костном мозге возрастает количество сидеробластов — нормобластов с соответствующим кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).

Систематизация. • Наследная сидеробластная а. (*301300, Хр11.21, мутации гена ALAS2, ℵ) обоснована аномалией метаболизма пиридоксина (витамин В6, кофермент Недостаточность витамина А 1 глава для синтеза δ-аминолевулиновой кислоты) — дефицитностью синтетазы δ-аминолевулиновой кислоты. А. обычно проявляется в подростковом возрасте. Мощные дозы пиридоксина обеспечивают частичную корректировку а. Раздельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к исцелению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (дефицитность копропорфириноген оксидазы). • Приобретённые сидеробластные а. появляются Недостаточность витамина А 1 глава под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (к примеру, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [левомицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит). • В 50% случаев — идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной а. развивается острый лейкоз.

Исцеление. • Исключение провоцирующих причин (ЛС, алкоголь). • Всем клиентам следует пробно назначить пиридоксин в Недостаточность витамина А 1 глава огромных дозах (почти всегда, исключая практически все наследные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов. • Гемотрансфузии.

Фанкони а. — тип рефрактерной а., характеризующийся панцитопенией, гипоплазией костного мозга и врождёнными аномалиями (низкорослость, микроцефалия, гипогенитализм, косоглазие, недостатки развития скелета, почек, микрофтальмия, интеллектуальная отсталость). Для а.Ф. существует 4 группы комплементации, т.е Недостаточность витамина А 1 глава. более 4 генов, мутация хоть какого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все ρ). Встречается как домашняя болезнь (ρ, *227650 и *227660). ⇔ панцитопения Фанкони ⇔ врождённая панцитопения.

Фолиеводефицитная а. появляется вследствие понижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови наименее 4 нг/мл. Нередко появляется у алкоголиков.

Этиология. • Недостающее поступление фолиевой кислоты (дневная потребность — 50 мкг, у деток и Недостаточность витамина А 1 глава беременных — в 2–3 раза выше). • Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечном тракте. • Увеличение потребности в фолиевой кислоте (к примеру, при беременности, злокачественных новообразованиях). • Долгий приём ЛС (триметоприм, метотрексат, сульфасалазин, пероральные контрацептивы, противосудорожные средства). • Приобретенный алкоголизм.


negativnie-mehanizmi-resheniya-semejnih-problem-dlya-rebyonka-.html
negativnie-storoni-rinka.html
negativnoe-programmirovanie-podsoznaniya-chlenov-sekt-razdvoenie-lichnosti.html